解糖系の欠損症（PK、PGK） ペントースリン酸回路の異常（G6PD欠損） クエン酸回路（乳酸アシドーシス、チアミン欠乏） 電子伝達系（冬眠。窒息） グリコーゲン代謝（糖原病） ケトアシドーシス 高アンモニア血症（劇症肝炎） 栄養失調（拒食症） 極端な飢餓…

リン酸化タンパク質脱リン酸化酵素 プロテインホスファターゼ EC 3.1.3.16 プロテインキナーゼに拮抗する作用を示す。

Glc + ATP G6-P + ATP G6-P G1-P G1-P + UTP UDP-Glc + PPi UDP-Glc + (Glc)n (Glc)n+1 + UDP UDP + ATP UTP + ADP (Glc)n + Glc + ATP + UTP (Glc)n+1 + ADP + UDP + PPi (Glc)n + Glc + 2ATP + H2O (Glc)n+1 + 2ADP + 2Pi

ホスホリラーゼはグルカゴン刺激によって活性化されるが、グルカゴン刺激はPFK2を活性化し、F2,6-BP濃度を上昇させることで解糖系を抑制し、糖新生を活性化させるから。

ATP加水分解酵素（ATPアーゼ）のひとつ。 F型ATPアーゼ ほとんどの生物がATP合成に用いる。 P型 イオンの能動輸送に用いられ、ATPを消費する。 V型 液胞で能動輸送をおこなう。 A型 古細菌が用いるATP合成酵素。 EC 3.6.3.x F型ATPアーゼはEC 3.6.3.14 H+-tr…

EC1.1.1.27 NAD+を水素受容体として、L-乳酸の脱水素反応によりピルビン酸を生ずる酵素。平衡は逆に傾いており、解糖系ではピルビン酸から乳酸を生ずる方向に反応は進む。 組織特異的なアイソザイムが知られている。 M型 LDHA、骨格筋型 H型 LDHA、心筋型

クレアチンのアミノ基にリン酸が結合した化合物。 ホスファゲンの１つで高エネルギーリン酸結合の貯蔵に生理的な意義がある。 クレアチンキナーゼの反応でクレアチンとATPから合成される。筋収縮に伴いADPが増加すると、逆反応が進みATPとクレアチンが合成さ…

CH4 水素が１つ取れるとメチル基 ２つ取れるとメチレン基 ３つ取れるとメチン基という。

グルシトールともいう。 グルコースの還元基の代わりにアルコール基をもつ糖アルコールの一種。 果汁に含まれる。 グルコースの還元により生じ、再酸化によりフルクトースになる。

種々のタンパク質のアミノ酸配列中に認められる小さい構造部分を指す。 アミノ酸配列が特徴的なパターンをもち、局所的に保存されたアミノ酸配列のブロックを「配列モチーフ」と呼ぶ。あるモチーフは共通した機能を持つタンパク質に共通して見出され、機能の…

チオセリン 2-アミノ-3-メルカプトプロピオン酸 チオール基 R-SH の構造をもつものをチオアルコールとよび、-SH部分をチオール基という。 水硫基、メルカプト基、スフルヒドリル基と呼ばれることもある。

EC 2.7.1.40 解糖系の調節酵素の１つ。 F1,6-BP、ATP、AMPおよびcAMP依存性プロテインキナーゼによるリン酸化などにより調節されている。

シンターゼ（synthase） 酵素命名法で合成反応の性格を強調すべき反応を触媒する酵素に対して使用を認めている。主にEC4群のリアーゼの逆反応として付加が重要と見なされる酵素に与えられる。 シンテターゼ（synthetase） ピロリン酸結合の開裂に共役して２…

アデニロスクシナーゼともいう。 EC 4.3.2.2 プリンヌクレオチド新規合成の最終段階でアデニロコハク酸のアスパラギン酸側鎖を切断し、フマル酸とアデニル酸を生成する反応を触媒する。 同経路の5'-ホスホリボシル-4-（N-スクシノカルボキサミド）-5-アミノ…

イソマルターゼ。 イソマルトース、αアミラーゼにより作られる限界デキストリンのα1-6結合を分解する。 小腸粘膜にスクロースαグルコシダーゼと複合体を作って存在する。

チロシンを原料とする。 L-tyrosine EC1.14.16.2 tyrosine 3-monooxygenase（テトラヒドロビオプテリンが補酵素） 3,4-dihydroxy-L-phenylamine (L-dopa) => melanin生合成の原料 EC4.1.1.28 aromatic-L-amino-acid decarboxylase dopamine EC1.14.17.1 dopa…

EC2.4.2.8

EC2.1.1.45 デオキシウリジル酸の５位炭素をメチル化し、チミジル酸を生成する反応を触媒する酵素。 N5,N10-メチレンテトラヒドロ葉酸がメチル供与タイトなる。 DNAに特異的な塩基であるチミンの供給を受け持ち、DNA前駆体供給経路の主要な律速酵素の１つで…

トランスグリコシダーゼ、グリコシルトランスフェラーゼ グリコシル基（主に単糖単位）を含む供与体から受容体へグリコシル基を転移する。 G-R + A G-A + R 供与体、受容体双方に高い特異性をもつ。 供与体は糖ヌクレオチドが多く、UDP, GDP, dTDP, CDPなど…

アミノトランスフェラーゼ、トランスアミナーゼ アミノ酸のアミノ基を2-オキソ酸に転移し、各々に相当する2-オキソ酸とアミノ酸を生ずる反応。EC2.6.1群。 補酵素としてピリドキサール5'-リン酸（またはピリドキサミン5'-リン酸）を必要とする。 反応の平衡…

AsA 抗壊血病効果を持つ酸という名前の由来（anti-scorbutic acid） 生体では３位の水酸基が解離し、モノアニオンとなっている。 さらに一電子引き抜きによりモノデヒドロアスコルビン酸ラジカルに酸化され、さらに不均化反応によりデヒドロアスコルビン酸と…

ドーパミンβ-ヒドロキシラーゼ EC1.14.17.1 ドーパミンの側鎖β位をヒドロキシ化し、ノルアドレナリンを生ずる。 副腎髄質、交感神経終末、脳、精のう、心臓に存在する。細胞内ではクロム親和性顆粒内に膜結合性または可溶性タンパクとして存在し、カテコール…

２つの物質間に電子の授受が起こる反応。 酸化と還元は相伴って起こる。一方が酸化されると他方は還元される。 有機分子では電気的陰性度に差がある共有結合では陰性度の大きい原子が電子を保っているとして酸化数を考える。 CH4 + Cl2 ---> CH3Cl + HCl 炭…

酸素の誘導体である活性酸素で、スーパーオキシド、過酸化水素、ヒドロキシルラジカルなどがある。 過酸化水素は不対電子を持たない。