密着結合（tight junction） 細胞同士の隙間を密封し、水溶性分子を簡単には漏らさないようにする。 クローディンとオクルディンが結合に沿って鎖状に並び、細胞同士を密着させる。 接着結合（adherens junction） 上皮同士の接着に関与する。隣接する細胞の…

細胞の周囲にあり、細胞から分泌された素材。細胞結合とマトリックスにより組織の柔軟さが表現できる。 結合組織では、細胞外マトリックスが抱負で組織に強度を与える。動物の結合組織は極めて多様（腱や皮膚、骨、軟骨、硝子体）だが、いずれも大部分を細胞…

（Essential細胞生物学） １．脂質二重層は溶質やイオンを通さない（非極性小分子はフリーパス、電荷のない極性分子も小さければ通る。イオン、電荷を持つ分子は大きさに関係なく通らない） ２．膜輸送タンパク質は輸送体とチャネルの二種類。 脂質二重層を…

（生化学事典第4版） βリポタンパク質ともいう。 密度1.019から1.063g/ml、サイズ20-25nm、電気泳動でβ位に泳動される。 VLDLの最終代謝産物である。トリアシルグリセロール含量が低く（8-12％）コレステロールエステル（35-40％）、遊離コレステロール（5-1…

Beta-nerve growth factor GeneNGF 神経増殖因子βはNTRK1とNGFRの細胞外リガンドとして細胞のシグナル伝達を活性化する。 Nerve growth factor is important for the development and maintenance of the sympathetic and sensory nervous systems. Extracel…

ベバシズマブ（アバスチン） 抗VEGF抗体 直腸ガン、非小細胞肺がん、卵巣ガン トシリズマブ（アクテムラ） 抗IL-6受容体抗体 関節リュウマチ、キャッスルマン病

造血系や免疫系で主要な情報交換分子であるサイトカインの主要な支部なる伝達経路。サイトカイン受容体は大きなファミリーを作り、その細胞内ドメイン膜付近にBox1,Box2toiuサイトカインで保存されている配列が存在し、JAK型チロシンキナーゼと会合する。JAK…

Tumor necrosis factor http://www.uniprot.org/uniprot/P01375 GeneTNF TNFRSF1A/TNFR1と結合するサイトカイン。主にマクロファージが分泌し、ある種の腫瘍細胞に細胞死をもたらす。直接、又はIL-1の分泌を経由してはたらく発熱因子で、悪液質の発生に関与…

生化学事典 脂肪細胞から特異的に分泌されるコラーゲン様タンパク質。アディポサイトカインの中で最も血中濃度が高い（5-10g/mL) 224アミノ酸で構成され、血中では三量体を形成し、六量体が活性型である。肥満に伴い血中濃度の低下が見られる。 動脈硬化に対…

ABCC8 http://www.uniprot.org/uniprot/Q09428 17回膜貫通型 Kir（inwardly rectifying K+ channel）とヘテロ8量体をつくっている。

corticoid コルチコステロイドとも言う。 副腎皮質で合成されるステロイドホルモン、及び類似の作用をもつ化学合成化合物の総称。 ミネラルコルチコイド、グルココルチコイドに分類される。 アンドロゲン 男性ホルモン、雄性ホルモン アンドロスタン骨格を持…

Steroidogenic acute regulatory protein, mitochondrial 向ステロイド性急性調節タンパク質（ハーパー563ページ） http://www.uniprot.org/uniprot/P49675 ステロイドホルモンの合成において、コレステロールをプレグネノロンに変換する際にコレステロール…

働き ACTH stimulates the adrenal glands to release cortisol. MSH (melanocyte-stimulating hormone) increases the pigmentation of skin by increasing melanin production in melanocytes. Beta-endorphin and Met-enkephalin are endogenous opiates.…

Acetyl-CoA carboxylase 1 Gene:ACACA, ACAC, ACC1, ACCA function Catalyzes the rate-limiting reaction in the biogenesis of long-chain fatty acids. Carries out three functions: biotin carboxyl carrier protein, biotin carboxylase and carboxylt…

テルペン、イソプレノイドともいう。 イソプレンを構成単位とする天然有機化合物の総称で、(C5H8)nの不飽和炭化水素以外に、それらの酸化還元生成物（アルコール、ケトン、酸）、炭素の脱離した化合物などが多くの植物及び動物内に見つかっている。

酵素は活性をもたない前駆体として生合成され、修飾を受けて活性を発揮するものがある。プロテアーゼによる限定分解により活性化される場合に、酵素前駆体をチモーゲン（又はプロ酵素）という。 チモーゲンの限定分解による活性化プロセスは、多くのタンパク…

tautomerism 原子の配列が大きく異なるが、互いに容易に相互変換して早い平衡関係にある化合物を互変異性体とよぶ。 最もふつうの互変異性は、水素が結合する位置を異にする構造をしており、ケト-エノール互変異性では、電気陰性度が大きい原子よりはむしろ…

（ヴォート基礎生化学2版） 生物は細胞を携帯の単位としている。細胞は、DNAを膜で囲った核をもつ真核細胞（eukarryotic cell）と核をもたない原核細胞（prokaryotic cell）に分けられる。 原核生物は、いろいろな形の最近で、構造は比較的簡単で単細胞生物…

Short name=DDOST 48 kDa subunit Short name=Oligosaccharyl transferase 48 kDa subunit EC=2.4.99.18 Function N結合型オリゴ糖鎖転移酵素複合体の基本的なサブユニットで、高マンノース型のオリゴ糖鎖を脂質結合型のオリゴ糖鎖ドナーからコンセンサスモ…

Dol-P-Man:Man(7)GlcNAc(2)-PP-Dol alpha-1,6-mannosyltransferase EC=2.4.1.260 Alternative name(s): Asparagine-linked glycosylation protein 12 homolog Short name=hALG12 Dolichyl-P-Man:Man(7)GlcNAc(2)-PP-dolichyl-alpha-1,6-mannosyltransferase …

Alpha-1,3/1,6-mannosyltransferase ALG2 EC=2.4.1.132 EC=2.4.1.257 Alternative name(s): Asparagine-linked glycosylation protein 2 homolog GDP-Man:Man(1)GlcNAc(2)-PP-Dol alpha-1,3-mannosyltransferase GDP-Man:Man(1)GlcNAc(2)-PP-dolichol mannos…

Dolichol kinase EC=2.7.1.108 N型、O型、GPIアンカー全ての合成に必須のドリコールリン酸マンノース合成に必須。 CTP + dolichol = CDP + dolichyl phosphate. Congenital disorder of glycosylation 1M (CDG1M) [MIM:610768]: A multisystem disorder caus…

http://www.uniprot.org/uniprot/P05062 Fructose-bisphosphate aldolase B EC=4.1.2.13 Alternative name(s): Liver-type aldolase Catalytic activity D-fructose 1,6-bisphosphate = glycerone phosphate + D-glyceraldehyde 3-phosphate. Pathway Carboh…

Glycogen phosphorylase, liver form EC=2.4.1.1 Gene names Name: PYGL Organism Homo sapiens (Human) [Reference proteome] Function Phosphorylase is an important allosteric enzyme in carbohydrate metabolism. Enzymes from different sources diff…

唾液腺αアミラーゼ 膵αアミラーゼ マルターゼ・グルコアミラーゼ（小腸） スクラーゼ・イソマルターゼ（小腸） リソソームαグルコシダーゼ Maltase-glucoamylase, intestinal Functioni May serve as an alternate pathway for starch digestion when lumina…

EC-2.4.1 ヘキソシルトランシフェラーゼ EC-2.4.2 ペントシルトランスフェラーゼ EC-2.4.99 その他のグリコシル基を転移（シアル酸転移酵素を含む）

N-acetylglucosamine-1-phosphotransferase subunits alpha/beta http://www.uniprot.org/uniprot/Q3T906 EC=2.7.8.17 Alternative name(s): GlcNAc-1-phosphotransferase subunits alpha/beta Stealth protein GNPTAB UDP-N-acetylglucosamine-1-phosphotra…

ムコ多糖症（グリコサミノグリカンの蓄積症）はムコ多糖を分解するのに必要な複数の加水分解酵素のうちの１つが欠損することによるライソゾーム病である。 Hunter症候群はイズロン酸スルファターゼ欠損により、臨床像は軽症である。XR Hurler症候群（α-L-イ…

いわゆる i cell disease。仮性ハーラーポリジストロフィーともいう。 OMIM#252500 患者ではGlcNAc-P-T酵素活性が欠損している。 N-acetylglucosamine-1-phosphotransferaseは触媒活性のあるα、βサブユニットと、異なる染色体上にあるγサブユニットが各々2つ…

ホスホマンノース認識系とも言う。 動物レクチンによりリソソーム酵素の細胞内輸送に関与する。 リソソーム酵素はマンノースの6位がリン酸化された高マンノース型糖鎖をもつ。輸送小胞にはマンノース6-リン酸を認識する受容体が存在し、リソソーム酵素溶け都…