ルロワール経路

ガラクトースを代謝経路に入れる。

1. ガラクトキナーゼはガラクトースの１位にリン酸を転移する。（ガラクトース１-リン酸）
2. UDPグルコースとUDP基を転移して、UDPガラクトースを生ずる。（ガラクトース1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ）
3. UDPガラクトースの４位を異性化してUDPグルコースに変換する。（UDP-ガラクトース-4-エピメラーゼ）

生ずるグルコース１リン酸は随意に利用可能。

UDPガラクトース-4-エピメラーゼ

EC 5.1.3.2
UDPグルコース-4-エピメラーゼの別称。
NAD+を補酵素とするが、異性化反応に分類されている。

ガラクトース血症

新生児マススクリーニングの対象疾患の一つ。
ルロワール経路の三つの酵素のいずれかの欠損による。いずれも常染色体劣性遺伝となる。
古典的にはガラクトース1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼの欠損である。
症状は肝障害、肝硬変、白内障など。
治療は無乳糖ミルクを哺乳させること。