分枝2-オキソ酸デヒドロゲナーゼ

バリン、ロイシン、イソロイシンの分解の際にそれぞれの脱アミノ産物である2-オキソイソ吉草酸、2-オキソイソカプロン酸、2-オキソ-3-メチル吉草酸からイソブチリルCoA、イソバレリルCoA、2-メチルブチリルCoAを作る。補酵素としてCoAとNADが必須である。
2-オキソイソ吉草酸を基質とする反応にはチアミンピロリン酸とリポアミド、FADを補酵素とする酵素が存在する。
欠損はメープルシロップ尿症の原因となる。