バリン、ロイシン、イソロイシンの分解の際にそれぞれの脱アミノ産物である2-オキソイソ吉草酸、2-オキソイソカプロン酸、2-オキソ-3-メチル吉草酸からイソブチリルCoA、イソバレリルCoA、2-メチルブチリルCoAを作る。補酵素としてCoAとNADが必須である。 2-…

アミノ酸代謝で、メチオニンからシステインを合成する経路にある。セリンとホモシステインからシスタチオニンを合成する。 PLPを補酵素とする。 EC 4.2.1.22 セリンスルフヒドラーゼと同一の酵素。 欠損症はホモシスチン尿症として知られている。 ホモシスチ…