EC 3.2.1.52
リソソーム酵素のひとつ。
糖タンパク質、糖脂質、糖アミノグリカンの糖鎖から非還元末端にβ結合したGalNAc、GlcNAcを遊離させる反応を触媒する。
αサブユニットとβサブユニットよりなる。βサブユニットはβa, βbよりなる。
ヘキソサミニダーゼAはαβaβb、ヘキソサミニダーゼBは2(βaβb)、ヘキソサミニダーゼSは？
αとβは配列が良く似ている。
α、βはともにβ配置で結合したN-アセチルヘキソサミンを加水分解するが、α鎖の活性中心は硫酸化したGlcNAcとGM2活性化タンパク質の存在下でGM2の加水分解に特異性をもつ。
αの変異によりヘキソサミニダーゼAが欠損し、Tay-Sachs病、βの変異によりAB両方のアイソザイムが欠損したものをサンドホフ病という。
