カルニチン

骨格筋の乾燥重量の0.1%を占めるが、全身の臓器に存在する。
合成はタンパク質中のリシン残基がトリメチルリシンとなり、切り出される。
長鎖脂肪酸のミトコンドリアマトリックスの移動はカルニチンに完全に依存するため、β酸化はカルニチンの濃度が律速となる。