Function
電子を運搬するタンパク質である。酸化型のヘムをもつシトクロムCは複合体Ｉ（シトクロム還元酵素）のシトクロムc1から電子を受け取る。さらに、電子を電子伝達系の最終的なキャリアであるシトクロム酸化酵素複合体に渡す。
Electron carrier protein. The oxidized form of the cytochrome c heme group can accept an electron from the heme group of the cytochrome c1 subunit of cytochrome reductase. Cytochrome c then transfers this electron to the cytochrome oxidase complex, the final protein carrier in the mitochondrial electron-transport chain.
アポトーシスにも重要な役割がある。抗アポトーシス分子の抑制、またはBcl-2ファミリーのアポトーシス前駆物質の活性化はミトコンドリア膜の透過性を変化させ、細胞質へのシトクロムcの放出につながる。Apaf-1にシトクロムcが結合することで、カスパーゼ-9が活性化され、他のカスパーゼが活性化されることでアポトーシスが加速される。
Plays a role in apoptosis. Suppression of the anti-apoptotic members or activation of the pro-apoptotic members of the Bcl-2 family leads to altered mitochondrial membrane permeability resulting in release of cytochrome c into the cytosol. Binding of cytochrome c to Apaf-1 triggers the activation of caspase-9, which then accelerates apoptosis by activating other caspases.
Subcellular location
ミトコンドリアの膜間腔に存在し、内膜にゆるく結合している。
Mitochondrion intermembrane space. Note: Loosely associated with the inner membrane.
Post-translational modification
サブユニット当たり１つのヘムが結合している。49番目、98番目のチロシンがリン酸化される。
Binds 1 heme group per subunit.
Phosphorylation at Tyr-49 and Tyr-98 both reduce by half the turnover in the reaction with cytochrome c oxidase, down-regulating mitochondrial respiration By similarity.
Involvement in disease
Thrombocytopenia 4 (THC4) [MIM:612004]: Thrombocytopenia is defined by a decrease in the number of platelets in circulating blood, resulting in the potential for increased bleeding and decreased ability for clotting.
Note: The disease is caused by mutations affecting the gene represented in this entry. Ref.15
Sequence similarities
Belongs to the cytochrome c family.
