分枝アミノ酸デヒドロゲナーゼ複合体

E1, E2, E3から構成される。E1は２種類のサブユニットよりなる。各々の遺伝子に異常が見つかっており、いずれも常染色体劣性遺伝。
NADとCoAを補酵素とするもの（EC 1.2.1.25）のほかに、2-オキソイソ吉草酸を基質とするFADとチアミン二リン酸を補酵素とするもの（EC1.2.4.4）がある。
メープルシロップ尿症は本酵素の欠損による。大腸菌では３種類の分枝鎖アミノ酸を共通の基質とする酵素がある。ウシでは2-オキソイソ吉草酸を基質とするものは別の酵素である。